Arnold-Chiari Malformation

Diese Malformation (Fehlbilung) beschreibt eine komplexe frühembryonal entstandene Missbildung im Bereich des Überganges vom Kopf zur Wirbelsäule mit in unterschiedlichen Kombinationen auftretenden Missbildungen des Gehirns. Es kann dadurch zu einer Blockade des Nervenwasserflusses kommen. Man unterscheidet vier Typen dieser Fehlbildung, abhängig von der Kombination der Veränderungen.

Typ 1: Tiefstand der Kleinhirntonsillen. Häufig klinisch stumm, Liquorzirkulationstörungen und chronischer Druck auf das Halsmark treten häufig erst im Erwachsenenalter auf, gehäuft mit einer Wasseransammlung im oberen Rückenmark. Bei auffälliger Klinik mit Kopfschmerzen, Gangstörungen ist eine Operation zu empfehlen. Diese wird in Vollnarkose durchgeführt. Die knöcherne Enge wird beseitigt durch eine Eröffnung des Hinterhauptes sowie durch eine Entfernung der Wirbelbögen der oberen Halswirbel. Die Gehirnhaut wird eröffnet und durch Einnähen einer Plastik erweitert.

Typ 2: Wie 1, mit zusätzlichen Fehlbildungen im Bereich des Zwischenhirns und/oder des Großhirns sowie im Bereich des Rückenmarkes, des Wirbelkanals wie lumbosakrale Zelen. Häufig ist deshalb zusätzlich zur Dekompression kraniocervikal - wie bei Typ 1 - auch eine Shuntanlage notwendig, bzw. auch eine Operation der Fehlbildung im Bereich des Rückenmarkes.

Typ 3: Wie Typ 2 mit zusätzlichen Encephalomyelomeningozelen, das heißt einer Verlagerung von Gehirn und Rückenmarksanteilen nach außen, welche selten mit dem Leben vereinbar sind.

Typ 4: Fehlbildung des Kleinhirns, meist klinisch symptomatisch

MRT Schädel:
Arnold-Chiari Typ I präoperativ
MRT Schädel:
Arnold-Chiari Typ I postoperativ