Engagement für unsere jüngsten Patienten

Der erste Kontakt mit uns erfolgt zumeist in ambulantem Rahmen in unserer neuropädiatrischen Sprechstunde, oder aber - bei akuten Problemen - als Notfallaufnahme, möglicherweise auch als Verlegung aus anderen Kliniken. Wir besprechen mit Ihnen die Behandlung und planen gemeinsam die Termine für die notwendigen Voruntersuchungen. Diese sind allesamt in unserem Haus möglich.

Die kindgerechte Betreuung erfolgt auf der Station der Kinderklinik, oder aber - wenn notwendig - auf der Kinderintensivstation unseres Hauses. Eltern können selbstverständlich auf Wunsch mit aufgenommen werden.

Neben den geplanten operativen Eingriffen werden auch alle neuropädiatrischen Notfälle wie z. B. schwer Schädel-Hirn-verletzte Kinder in unserem Haus behandelt und nachbetreut (Kinder-Frührehabilitation). Die Behandlung Ihres Kindes liegt in den Händen eines speziell geschulten Ärzte- und Pflegeteams, das eng mit der Physiotherapie kooperiert. Während der täglichen Visite informieren Sie die Kinderärzte und Neurochirurgen über den Verlauf der Behandlung und beantworten Ihre offenen Fragen.

Typische kinderneurochirurgische Erkrankungen sind zum Beispiel angeborene Fehlbildungen des Schädels, des Gehirns, der Hirnhäute, der Wirbelsäule und des Rückenmarks.

Selbstverständlich werden auch alle Arten der kindlichen Tumoren des Gehirns und Rückenmarks in unserem Hause behandelt. Die Operationen erfolgen in speziell ausgerüsteten Operationssälen unter elektrophysiologischem Monitoring.

Arachnoidalzysten sind angeborene Kammern in den Hirnhäuten und bedürfen nur selten einer Operation. Meist handelt es sich dabei nicht um Zysten, das heißt flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, sondern um nicht angelegte Hirnanteile, seit der Geburt so bestehend, welche als Zufallsbefunde diagnostiziert werden. Eine Operationsindikation besteht nur, wenn eine Ventilfunktion besteht, das heißt, dass Hirnwasser in die Zyste eintritt, aber nicht austritt und es dadurch bedingt zu einem erhöhten intracraniellen Druck kommt.

Behandlungsmöglichkeiten:

  1. Bei der Operation wird nach Eröffnung des Schädels die Zyste nach basal gefenstert und gewinnt somit Anschluss an die normale Liquorzirkulation.
  2. Eine Drainage der Zyste ist auch über einen Katheter möglich. Es wird ein Loch in den Schädel gebohrt, ein Katheter in die Zyste eingelegt und dieser mit einem Schlauchsystem verbunden, der die Zystenflüssigkeit ableitet. Dies kann in die normalen Liquorräume im Schädel führen oder aber durch ein längeres Schlauchsystem bis in den Bauchraum hinein unter Zwischenschaltung eines Ventils zur Druckregulierung.
  3. Eine weitere Möglichkeit ist die Katheteranlage von der Zyste in den Ventrikel ohne Zwischenschaltung eines Ventils.

Diese Fehlbildung (Malformation) beschreibt eine komplexe frühembryonal entstandene Missbildung im Bereich des Überganges vom Kopf zur Wirbelsäule mit in unterschiedlichen Kombinationen auftretenden Missbildungen des Gehirns. Es kann dadurch zu einer Blockade des Nervenwasserflusses kommen. Man unterscheidet vier Typen dieser Fehlbildung, abhängig von der Kombination der Veränderungen.

Typ 1

Tiefstand der Kleinhirntonsillen. Häufig klinisch stumm, Liquorzirkulationstörungen und chronischer Druck auf das Halsmark treten häufig erst im Erwachsenenalter auf, gehäuft mit einer Wasseransammlung im oberen Rückenmark. Bei auffälliger Klinik mit Kopfschmerzen, Gangstörungen ist eine Operation zu empfehlen. Diese wird in Vollnarkose durchgeführt. Die knöcherne Enge wird beseitigt durch eine Eröffnung des Hinterhauptes sowie durch eine Entfernung der Wirbelbögen der oberen Halswirbel. Die Gehirnhaut wird eröffnet und durch Einnähen einer Plastik erweitert.

Typ 2

Wie 1, mit zusätzlichen Fehlbildungen im Bereich des Zwischenhirns und/oder des Großhirns sowie im Bereich des Rückenmarkes, des Wirbelkanals wie lumbosakrale Zelen. Häufig ist deshalb zusätzlich zur Dekompression kraniocervikal - wie bei Typ 1 - auch eine Shuntanlage notwendig, bzw. auch eine Operation der Fehlbildung im Bereich des Rückenmarkes.

Typ 3

Wie Typ 2 mit zusätzlichen Encephalomyelomeningozelen, das heißt einer Verlagerung von Gehirn und Rückenmarksanteilen nach außen, welche selten mit dem Leben vereinbar sind.

Typ 4

Fehlbildung des Kleinhirns, meist klinisch symptomatisch

Bei dieser Fehlbildung fehlen Verbindungswege für den normalen Nervenwasserfluss im Gehirn. Außerdem zeigt das Kleinhirn mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume. Es entsteht ein Hydrocephalus (nichtkommunizierender Hydrozephalus), welcher meist einer frühzeitigen Shuntanlage bedarf (siehe auch Arachnoidalzysten und Hydrozephalus).

Beim Hydrocephalus - im Volksmund „Wasserkopf“ - besteht ein Missverhältnis zwischen der Produktion und dem Transport des Nervenwassers, was bei noch nicht geschlossenen Schädelnähten durch die Druckerhöhung zu einer Vergrößerung des Kopfumfanges führt.

Die Behandlung erfolgt durch eine Ableitung des Wassers aus dem Kopf mit einem Schlauchsystem unter der Haut in das Herz bzw. den Bauchraum. In manchen Fällen (Aquäduktstenose) ist es auch möglich, die natürlichen Transportwege über eine Endoskopie wieder durchgängig zu machen.

In der Entwicklung des Hirnschädels wird aus fünf knöchernen Schuppen ein fester Knochen. An den Stellen, an denen die Knochenschuppen aufeinander treffen, spricht man von Schädelnähten (Synosthosen). Zusätzlich hat der Säugling noch zwei Fontanellen an den Stellen, an denen hinten drei und vorne vier Schuppen aufeinander treffen. Im Laufe des Wachstums des Säuglings und Kleinkindes nähern sich diese Schuppen immer weiter aneinander an und verknöchern schlussendlich, so dass das Gehirn vollständig von festem Knochen umgeben und geschützt ist.

Als „Kraniosynosthosen“ bezeichnet man das vorzeitige Verknöchern einer oder mehrerer Schädelnähte. Dies führt zu einem kompensatorischen Wachstum hin zu den noch offenen Nähten und damit zu einer Verformung des Schädels.

Man unterscheidet „sporadische“ und „syndromale“ Formen

Sporadische Kraniosynosthosen

Es ist in der Regel nur eine Naht betroffen. Die vorzeitige Verknöcherung tritt selten, mit einer Wahrscheinlichkeit von 1:2000 bis 1:2500 auf. Der Beginn ist meist vorgeburtlich und beruht häufig auf einer spontanen Mutation in Bindegewebsgenen. Eine familiäre Häufig tritt nur in etwa 2-8% der Fälle auf. Manchmal können auch Vitaminmangelerscheinungen, Störungen der Blutbildung, Medikamente oder Anlagestörungen des Gehirns die Ursache für eine Kraniosynosthose sein.

Die häufigsten sporadischen Kraniosynosthosen sind der Scaphocephalus (Kahnschädel oder Längsschädel) und der Trigonocephalus (Dreiecksschädel).

Scaphocephalus

Beim Scaphocephalus verknöchert die Saggitalnaht vorzeitig und das Wachstum senkrecht zur verschlossenen Naht ist eingeschränkt. Man fühlt eine deutliche Kante entlang des Scheitels und der Schädel ist nach vorne und hinten in die Länge gezogen, während der Kopf seitlich sehr schmal ist, da der Kopf nicht in die Breite wachsen kann. Der Scaphocephalus tritt mit einer Häufigkeit von 1:2000- 1:5000 auf. In 2 % kann eine familiäre Häufung nachgewiesen werden.

Trigonocephalus

Beim Trigonocephalus verknöchert die Naht zwischen den beiden Stirnschuppen vorzeitig. Der Trigonocephalus tritt mit einer Häufigkeit von 1:15.000 auf und eine familiäre Häufung wurde in 6% der Fälle beobachtet. Beim Kind zeigt sich eine kielförmige Vorwölbung in der Mitte der Stirn, während der seitliche Stirnbereicht stark abgeflacht ist. Der Augenabstand ist häufig klein.

Lage-Schiefkopf

Vom echten Schiefkopf ist der Lage-Schiefkopf abzugrenzen. Beim Lage-Schiefkopf, der im 4. Lebensmonat bei 20% der Kinder auftritt, kommt es aufgrund der strengen Rückenlage nur zu einer Verformung des Kopfes, ohne dass jedoch eine Schädelnaht vorzeitig verwächst. Dieses Krankheitsbild korrigiert sich selbstständig durch die zunehmende Beweglichkeit des Kindes und betrifft im 2. Lebensjahr nur noch 3% der Kinder. Eine operative Therapie ist nicht notwendig. Die strenge Rückenlagerung des Säuglings ist zur Vermeidung des plötzlichen Kindstodes natürlich empfehlenswert.

Syndromale Kraniosynosthosen

Das Vorkommen syndromaler Kraniosynosthosen ist deutlich seltener und liegt bei 1:100.000 oder weniger. Die Kinder haben außer einer vorzeitigen Verknöcherung der Schädelnähte zusätzliche Fehlbildungen, meist am Gesichtschädel und an den Extremitäten.Kurz genannt seien hier das Apert oder Crouzon Syndrom. Aufgrund der Verknöcherung an meist mehreren Schädelnähten, kommt es zu einer starken Verformung des Kopfes und häufig wird das Gehirn eingedrängt, kann sich nicht richtig entwickeln und es kann zu einem steigenden Hirndruck kommen. Eine operative Therapie ist häufig angezeigt. Bei den syndromalen Formen liegt häufig ein Gen-Defekt vor.

Diese komplexen kranio-fazialen Fehlbildungen werden in Kooperation mit dem craniofaczialen Centrum, Prof. Dr. Dr. Meyer, durchgeführt. Häufig wird zur Druckentlastung im Gehirn ein fronto-orbitales Advancement durchgeführt, bei dem die Stirn und obere Augenpartie nach vorn versetzt werden, so dass der Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns ausreichend Platz erhalten. Dies kann auch die Nasenwurzel einbeziehen.

Crouzon Syndrom

Dieses Syndrom wurde 1912 zuerst von Dr. Crouzon beschrieben. Es liegen Fehlbildungen des Kopfes und Gesichtsschädels vor. Weitere Fehlbidlungen des Körpers kommen nicht vor. Vor allem das Mittelgesicht ist nicht korrekt ausgebildet, so dass es zu einem Hervorstehen der Augen ( Exophthalmus) und einer kurzen Nase kommt. Koronar- und Sagittalnähte sind so gut wie immer, die Lambdanähte häufig betroffen. Dies führt meist zu einem Kurzschädel.

(Brachycephalus) oder Kleeblattschädel

Bei Geburt sind die Nähte häufig noch offen, die vorzeitige Verknöcherunge beginnt um das 1. Lebensjahr.

Apert Syndrom

Von Apert 1906 zuerst beschrieben, liegen beim Apert Syndrom zusammengewachsene Finger und Zehen (Syndaktylie) sowie Fehlbildungen des Kopf- und Gesichtsschädels vor. In der Regel liegt eine Verknöcherung beider Koronarnähte vor, so dass ein Kurzschädel (Brachycephalus) entsteht. Die vordere Fontanelle ist weit offen. Es besteht eine Verbreiterung des Gesichtsschädels mit weit auseinander stehenden Augen und häufig inkomplettem Mundschluss.

Diagnostik

Die klinische Untersuchung des Kindes steht im Vordergrund. Eine kinderärztliche Mitbeurteilung ist maßgeblich, um eine altersgerechte Entwicklung zu attestieren bzw. Defizite schnell herauszufiltern. Eine augenärztliche Untersuchung mit der Frage nach einer Stauungspapille (Hirndruck) wird zusätzlich durchgeführt. Weitere bildgebende Verfahren wie Sonographie oder Computertomographie und Magnetresonanztomographie sind bei Syndromen erforderlich.

Insgesamt wird der Fall multidisziplinär neurochirurgisch, mit den Kinderärzten, den Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, der Augenheilkunde und bei dem Verdacht auf das Vorliegen einer syndromalen Form, auch mit den Genetikern besprochen. Ein individueller Behandlungsplan wird erstellt.

Behandlung

Bei den einfachen Kraniosynosthosen liegt häufig eine kosmetische bzw. soziale Indikation vor. Um das Kind in der Entwicklung nicht zu stigmatisieren, kann durch eine Operation die Kopfform „normalisiert“ werden. Dies bewirkt im Verlauf ein gutes kosmetisches Ergebnis.

Liegen ein erhöhter Hirndruck, Sehstörungen, Entwicklungsverzögerungen oder ein Syndrom vor, so ist eine operative Korrektur anzuraten, um Spätfolgen zu vermindern.

Bei der Operation wird in der Regel die verknöcherte Naht großzügig entfernt, so dass die Nähte  nicht mehr aneinander stoßen und durch den Druck des wachsenden Gehirns eine normale Kopfform entstehen kann. Bei Kindern über 1 Jahr ist das Anlegen von körpereigenen Knocheninseln nötig, die aus dem entfernten Stück Knochen gewonnen werden können.

Je nach Schweregrad wird ein inividueller Operationszeitpunkt, bei komplexen Synosthosen meist zum Ende des 1. Lebensjahres,  beim Scaphocephalus hingegen in den ersten 6 Monaten geplant.

Die Spina bifida ist im Volksmund auch als „offener Rücken“ bekannt. Durch die Fehlbildung bereits im Mutterleib entsteht ein fehlender knöcherner Verschluss der Wirbelsäule bis hin zu einem fehlenden Verschluss der Haut, der Rückenmarkshaut mit schwersten neurologischen Ausfällen in den Beinen. Diese Defekte müssen durch eine Operation in Vollnarkose gedeckt bzw. verschlossen werden.

Das Rückenmark ist durch ein Band am Kreuzbein fixiert und kann sich nicht bewegen. Dadurch können Fehlentwicklungen der Füße sowie des Ganges und der Blasenmastdarmfunktion entstehen. Bei der Operation in Vollnarkose wird dieses Band durchtrennt und ermöglicht so, dass sich das Rückenmark bei der Entwicklung des Kindes mit dem Größenwachstum mitbewegt.

Kindliche Tumore können sowohl das Großhirn, das Kleinhirn, aber auch den Hirnstamm und das Rückenmark betreffen. Sie können sowohl gutartig als auch bösartig sein, so dass eine Nachbehandlung in Form einer Bestrahlung oder Chemotherapie (in Kooperation mit der Kinderonkologie des UKM - Prof. Dr. C. Rössig, PD Dr. R. Sträter - und Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln) oder gar beides in Kombination notwendig wird.

Monitoring während einer Operation

Die Operation erfolgt in jedem Fall in einer Vollnarkose. Die Hirn- und Nervenfunktionen werden kontinuierlich überwacht. Nach der Eröffnung des Schädels wird die Gehirnhaut eröffnet. Tumorgewebe wird bereits während der Operation zu dem Neuropathologen (Prof. Dr. W. Paulus) zur Begutachtung geschickt, der Tumor selbst soweit möglich dann in mikrochirurgischer Technik, das heißt unter Einsatz von Mikroinstrumenten unter dem Mikroskop, entfernt.

Die Einzelheiten der operativen Behandlung und das weitere Vorgehen werden abhängig von der Art des Tumors besprochen.


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